Die frühkindliche myoklonisch-atone (-astatische) Epilepsie oder das
Doose-Syndrom (nach Hermann Doose, Epileptologe, Kiel)
Von
dieser seltenen Epilepsieform sind Kinder ab 2. Lebenshalbjahr bis zum 6.
Lebensjahr betroffen, Knaben doppelt so häufig wie Mädchen. Die Erkrankung
beginnt meistens mit Fieberkrämpfen oder auch generalisierten Anfällen ohne Fieber, bald darauf folgen die
kleinen Anfälle: Neben myoklonischen Anfällen und
frühkindlichen kurzen Absencen treten myoklonisch-astatische
und atonisch-astatische Anfälle auf, besonders nach einem Aufwachen, in oft
sehr unterschiedlich starker Ausprägung, mit gelegentlich statusartiger
Häufung, welche über Tage anhalten kann.
Bei
den "myoklonisch-astatischen" (neuere Benennung
"myoklonisch-atonen") Anfällen sackt das Kind plötzlich in sich
zusammen und fällt hin, steht danach meist gleich wieder auf. Manchmal sieht
man auch nur ein kurzes Nicken ("Nickanfälle") oder Einknicken der
Beine. Gleichzeitig ist gelegentlich eine kurze Absence zu
sehen. Vorausgehen können aber auch Myoklonien im Gesicht
und an den Oberarmen mit Beugung von Kopf und Oberkörper, die heftig sein
können und schon dadurch zum Sturz führen können.
Das
EEG kann zu Beginn noch unauffällig sein und erst mit
Auftreten der kleinen Anfälle epilepsietypische Potentiale
und abnorme Thetarhythmen zeigen.
Bei
der gutartigen, meist im späteren Kleinkindalter
auftretenden Verlaufsform genügt zur Behandlung meist Valproat,
eventuell mit zusätzlicher Gabe von Ethosuximid
oder Lamotrigin.
Die
schweren und ungünstigen Verlaufsformen, etwa die Hälfte
der Fälle, beginnen meist früher, oft schon im Säuglingsalter, und zeigen
zusätzlich Grand-mal-Anfälle, Anfallsstaten
und nächtliche tonische Anfälle, mit Übergängen in das
LGS. Die schwierige Behandlung muss oft stationär in
einer Fachklinik erfolgen.
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Absence-Epilepsien