Das
Landau-Kleffner-Syndrom (Aphasie-Epilepsie-Syndrom/ Sekundäre epileptische
Aphasie)
betrifft
Kinder vom 2. bis 10. Lebensjahr, besonders im Alter von 5 - 7 Jahren, öfter
Knaben als Mädchen. Es ist mit dem "ESES" eng
verwandt. Sein besonderes Kennzeichen ist ein Verlust der Sprache nach meist
zunächst unauffälliger Entwicklung.
Zu
Beginn können die Kinder die Sprache nicht mehr verstehen ("auditorische
Agnosie"), dann folgt die Rückbildung des Sprechens mit zunächst
Wortfindungsstörungen, manchmal bis zur Stummheit. Andere zeigen nur Mängel im
Ausdrucksvermögen oder Sprachfluss und Aussprache, gelegentlich ohne Betonung.
Die allgemeine Intelligenz bleibt jedoch weitgehend erhalten, und das Hörvermögen
ist ungestört. Dabei treten Anfälle - wie beim ESES -
meist selten auf oder fehlen in einem Drittel der Betroffenen ganz. Die Anfälle
können dem Sprachverlust vorausgehen, diesem aber auch nachfolgen. Die
Sprachrückbildung kann innerhalb von wenigen Wochen erfolgen, weniger häufig -
bei etwa jedem 4. Kind - zieht sie sich schrittweise über einige Monate bis zu
einem halben Jahr hin.
Der
Ausschluß einer organischen Ursache, welche speziell das Sprachzentrum
beeinträchtigen könnte, durch eine bildgebende Untersuchung (MRT)
ist wichtig.
Das
EEG zeigt die typischen → BEPK besonders im Schlaf und fast immer vor allem
im Schläfenlappenbereich, dann nicht selten wie beim ESES im Schlaf fast
ununterbrochene Spike–wave–Aktivität mit eingestreuten
langsamen Wellen. Diese wird als Ursache der Entwicklungsrückschritte
angesehen. Deswegen ist eine Behandlung in der Regel dringlich.
Die
Therapie ist meist schwierig und entspricht dem Vorgehen beim ESES
(siehe dort).
Wie ist der Verlauf?
Anfälle
und EEG-Veränderungen schwinden spätestens in der Pubertät. Sprachverständnis
und Sprachvermögen werden jedoch oft – nach statist. Angaben bei etwa der
Hälfte bis zwei Drittel der Fälle - nur unvollständig wieder erworben.
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