ESES / CSWS
"ESES"
ist die Abkürzung des englischen "Electrical
Status Epilepticus During Slow Sleep". Gleichbedeutend ist die
Abkürzung "CSWS" ("Continuous
Spikes and Slow Waves during Slow Sleep"). Eine deutsche Bezeichnung
ist "Bioelektrischer Status epilepticus im Schlaf".
Bei
dieser Erkrankung, die im 2. bis 10. Lebensjahr beginnt, findet man im Verlauf
- häufig schon vorher - deutliche Störungen und auch Rückschritte in der
geistigen und psychischen Entwicklung der betroffenen Kinder, besonders der
Sprachentwicklung. Daneben kommen häufig Verhaltensstörungen, motorische
Unruhe, Bewegungsstörungen und Störungen der räumlichen Orientierung vor.
Anfälle
fehlen in etwa 30 Prozent der Fälle. Wenn Anfälle vorkommen - sie sind in vielfältiger
Form wie bei atypischen Herdanfällen möglich - sind sie
meist weniger häufig.
Kennzeichnend
sind schwere EEG-Veränderungen mit besonders im tiefen Schlaf fast
ununterbrochenen epilepsietypischen Potenzialen, so
genannten "bioelektrischen
Staten". Dadurch kommt es zum Verlust schon erworbener sprachlicher
und psychischer Fähigkeiten. Um bleibende Entwicklungsrückstände zu vermeiden,
ist eine Behandlung wichtig.
Überschneidungen
gibt es oft zum Pseudo-Lennox-Syndrom und zum Landau-Kleffner-Syndrom. Bei der Behandlung dieser
verwandten Syndrome folgt man etwa gleichen Strategien.
Was wird zur
Behandlung eingesetzt?
Die
Therapie ist meist schwierig. In der Regel beginnt eine Medikation mit Sultiam, danach können auch Valproat
sowie Lamotrigin eingesetzt werden. Auch über gute
Erfahrungen mit Levetiracetam wird berichtet.
Eine zusätzliche Gabe von Clobazam kann
nützlich sein. Auch Succinimide sind gelegentlich wirksam. Am wirksamsten -
jedoch auch mit erheblichen Nebenwirkungen belastet - sind Therapien mit Corticosteroiden oder ACTH.
Wie ist der Verlauf?
Trotz
Ausheilung noch vor oder während der Pubertät bleiben meistens deutliche
sprachliche und/oder psychomotorische Entwicklungsrückstände bestehen.
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