Die atypische benigne
Partialepilepsie (Das Pseudo-Lennox-Syndrom)
Diese
Epilepsieform wird auch Pseudo-Lennox-Syndrom genannt, weil Anfälle und
EEG-Befunde dem Lennox-Gastaut-Syndrom oft ähnlich sind.
Sie beginnt im 2. bis 7. Lebensjahr und trifft meistens normal entwickelte
Kinder, vereinzelt auch solche mit Hirnschäden. Idiopathische
Entstehung, das Fehlen von tonischen Anfällen und
Ausheilung spätestens in der Pubertät entsprechen sonst in der Regel den gutartigen idiopathischen Herdepilepsien.
Die
Erkrankung zeigt eine ungewöhnliche Vielfalt von Anfallserscheinungen. Neben Rolando-Anfällen und generalisierten
tonisch-klonischen Anfällen können atypische Absencen ,
myoklonische Anfälle, atonisch-astatische
Anfälle und atonische Nickanfälle auftreten oder
auch im Vordergrund stehen, mit Neigung zum Status.
Das EEG ist immer schwer multifokal verändert, besonders im
Schlaf.
Betroffen
sind nicht selten Kinder mit leichter allgemeiner Entwicklungsstörung oder verschiedenen
Teilleistungsstörungen. Diese können im Verlauf der Erkrankung zunehmen.
Besonders Anfallsstaten und ununterbrochene generalisierte epilepsietypische Aktivität im Schlaf können bleibende
Entwicklungsstörungen zur Folge haben. Die deswegen wichtige Behandlung
gestaltet sich oft schwierig (siehe unten unter "ESES")
Im
Alter von 15 Jahren sind die Kinder anfallsfrei, haben jedoch in den meisten
Fällen Rückstände in ihrer psychomotorischen und Sprachentwicklung.
ESES
/ CSWS
"ESES"
ist die Abkürzung des englischen "Electrical
Status Epilepticus During Slow Sleep". Gleichbedeutend ist die
Abkürzung "CSWS" ("Continuous
Spikes and Slow Waves during Slow Sleep"). Eine deutsche Bezeichnung
ist "Bioelektrischer Status epilepticus im Schlaf mit langsamen
Wellen".
Bei
dieser Erkrankung, die im 2. bis 10. Lebensjahr beginnt, findet man im Verlauf
- häufig schon vorher - deutliche Störungen und auch Rückschritte in der
geistigen und psychischen Entwicklung der betroffenen Kinder, besonders der
Sprachentwicklung. Daneben kommen häufig Verhaltensstörungen, motorische
Unruhe, Bewegungsstörungen und Störungen der räumlichen Orientierung vor.
Anfälle
fehlen in etwa 30 Prozent der Fälle. Wenn Anfälle vorkommen - sie sind in
vielfältiger Form wie bei atypischen Herdanfällen (siehe diese Seite oben)
möglich - sind sie meist weniger häufig und treten vorwiegend im Schlaf auf.
Tonische Anfälle kommen nicht vor..
Kennzeichnend
sind schwere EEG-Veränderungen mit besonders im tiefen Schlaf fast
ununterbrochenen epilepsietypischen Potenzialen, so
genannten "bioelektrischen Staten". Dadurch kommt es zum Verlust
schon erworbener sprachlicher und psychischer Fähigkeiten. Um bleibende
Entwicklungsrückstände zu vermeiden, ist eine Behandlung wichtig.
Überschneidungen
gibt es oft zum Pseudo-Lennox-Syndrom (s.oben) und zum Landau-Kleffner-Syndrom.
Auch bei der Behandlung dieser verwandten Syndrome folgt man etwa gleichen
Strategien.
Was
wird zur Behandlung eingesetzt?
Die
Therapie ist schwierig. Meist beginnt eine Medikation mit Sultiam,
danach können auch Valproat sowie Lamotrigin eingesetzt werden. Eine zusätzliche Gabe
von Clobazam kann nützlich sein. Auch Succinimide sind gelegentlich erfolgreich. Am
wirksamsten sind Therapien mit Corticosteroiden oder ACTH.
Wie
ist der Verlauf?
Trotz
Ausheilung noch vor oder während der Pubertät bleiben meistens deutliche
sprachliche und/oder psychomotorische Entwicklungsrückstände bestehen.
Nächste Seite: Das
"Landau-Kleffner-Syndrom"
Übersicht altersabh. Epilepsien