Altersgebundene
vorwiegend symptomatische Epilepsien
Das Ohtahara-Syndrom (
siehe unten )
Das
Ohtahara-Syndrom (Ohtahara: Zeitgen. japanischer Epileptologe),
auch
"Frühinfantile epileptische Enzephalopathie mit suppression-burst",
englisch als "Early Infantile
Epileptic Encephalopathy“ (Frühkindliche Hirnerkrankung mit
Epilepsie)" bezeichnet, ist ein sehr seltenes Krankheitsbild.
Die
Ursache ist in fast allen Fällen eine schwere Entwicklungsstörung des Gehirns.
Sie kann das ganze Gehirn oder nur Hirnteile betreffen und ist meistens im Kernspintomogramm zu erkennen.
Betroffene Kinder zeigen schon in den ersten Lebenswochen Hinweise auf eine
gestörte Hirnfunktion. Die Spannung der Körpermuskulatur ist meist
herabgesetzt. Die in den ersten 3 Lebensmonaten, oft schon im Neugeborenenalter, einsetzenden Anfälle
sind sehr vielgestaltig. Sie äußern sich als vorwiegend tonische,
daneben klonische und myoklonische
Anfälle, auch als atypische Absencen und komplex-fokale
Anfälle. Das EEG zeigt sowohl in der Wach- als auch in der
Schlafableitung kurze Ausbrüche krampftypischer
Spitzen von hoher Spannung mit anschließenden Perioden sehr geringer
Aktivität, sogenannte "burst suppression"-Muster.
Ein
großer Teil der Betroffenen überlebt das erste Lebensjahr nicht. Fast immer
besteht Therapieresistenz für die Anfälle. In wenigen Fällen wurde eine
ACTH-Behandlung erfolgreich angewandt. Meist erfolgt ein Übergang in das West- und Lennox-Gastaut-Syndrom. Die weitere
Prognose der immer erheblich in der Entwicklung zurückgebliebenen Kinder ist im
Einzelfall sehr unterschiedlich und vor allem abhängig von der Art und dem
Ausmaß der ursächlichen hirnorganischen Störung.
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